Czym jest idiopatyczne zwłóknienie płuc (IPF)?
Idiopatyczne zwłóknienie płuc (IPF) to najczęstsza forma idiopatycznej śródmiąższowej choroby płuc. Występuje ponad 200 rodzajów śródmiąższowych chorób płuc (ILD), które charakteryzują się zapaleniem, zwłóknieniem lub obydwoma, uszkadzającymi zdolność płuc do przyswajania tlenu z powietrza. Zwłóknienie płuc oznacza bliznowacenie tkanki płucnej, a termin „idiopatyczne” stosuje się, gdy przyczyna choroby jest nieznana.
Lekarz diagnozuje IPF na podstawie szczegółowych badań rentgenowskich płuc, zwanych wysokorozdzielczą tomografią komputerową (HRCT), a czasem biopsji płuc. Szuka specyficznego wzorca bliznowacenia zwanego zwyklejszym zapaleniem śródmiąższowym (UIP). Diagnoza wymaga braku znanej przyczyny oraz obecności wzorca UIP w HRCT lub próbce biopsji.
W Stanach Zjednoczonych ponad 250 000 osób żyje z PF i ILD, a IPF jest jedną z najczęstszych form. Zapadalność na PF i ILD rośnie, z ponad 50 000 nowymi przypadkami rocznie.
Czynniki ryzyka IPF
Mimo że „idiopatyczne” oznacza nieznaną przyczynę, istnieją znane czynniki ryzyka. Palacze obecni i byli są bardziej narażeni na rozwój IPF niż osoby niepalące. Choroba jest rzadka przed 50. rokiem życia, co wskazuje na rolę wieku.
Historia rodzinna zwłóknienia płuc zwiększa ryzyko, podobnie jak pewne geny, takie jak MUC5B, TERT, TERC, DKC1, RTEL1, AKAP13, DSP, FAM13A, DPP9 i TOLLIP. Dowody sugerują również związek z infekcjami wirusowymi, zanieczyszczeniem powietrza i ekspozycją zawodową.
- Towarzyszące schorzenia (komorbidności): choroba refluksowa przełyku (GERD), bezdech senny lub nadciśnienie płucne (PH).
Objawy IPF
IPF dzieli objawy z innymi formami zwłóknienia płuc. Na wczesnym etapie wielu pacjentów nie odczuwa symptomów, choć niektórzy zgłaszają męczący kaszel lub łatwiejsze męczenie się. W miarę postępu choroby, gdy blizny gromadzą się w pęcherzykach płucnych, pojawia się duszność podczas wysiłku i codziennych czynności.
Osoby z PF mogą odczuwać zmęczenie, lęk lub depresję.
Jak diagnozuje się IPF?
Lekarz zbiera informacje o historii medycznej, środowisku pracy i domowym, hobby oraz chorobach rodzinnych, by zidentyfikować możliwe przyczyny uszkodzenia płuc. Zamawia testy czynnościowe płuc, RTG klatki piersiowej, badania krwi i HRCT. Testy czynnościowe mierzą pojemność płuc i ich funkcjonowanie; blizny powodują zmniejszenie objętości i sztywność płuc, ograniczając wymianę tlenu.
Badania krwi wykrywają ekspozycje lub inne choroby związane z PF. HRCT pokazuje szczegóły tkanki płucnej – zdrowa tkanka jest ciemna, a blizny szare lub białe. Wzór UIP na HRCT potwierdza diagnozę; czasem konieczna jest biopsja.
Jeśli znaleziono przyczynę, jak choroba autoimmunologiczna czy ekspozycja środowiskowa, diagnoza nie jest IPF. Istnieje wiele idiopatycznych ILD poza IPF.
Leczenie IPF
Leczenie obejmuje pirfenidon (Esbriet®, Pirfenex®, Pirespa®) i nintedanib. Te leki są stosowane w terapii IPF.
Źródło: Oryginalny artykuł
Zapalony zielarz i miłośniki natury. Zainspirowany złożonością i bogactwem natury, poświęcił swoje życie odkrywaniu i naukowemu badaniu roślin leczniczych. Pasja do roślin i głębokie zrozumienie ich leczniczych właściwości przekłada się na unikalne, holistyczne podejście do zdrowia i wellness.
