1>Medulloblastoma: diagnostyka i leczenie
Co to jest medulloblastoma?
Medulloblastoma to pierwotny guz ośrodkowego układu nerwowego (OUN), który powstaje w mózgu lub rdzeniu kręgowym. Najczęściej lokalizuje się w móżdżku, czyli dolnej części mózgu z tyłu czaszki. Jest to guz embrionalny neuroepitelialny, tworzący się z komórek płodowych pozostałych po urodzeniu.
Wygląd medulloblastomy na MRI
Na obrazach MRI medulloblastoma zazwyczaj pojawia się jako lite skupisko w móżdżku. Guz często jaśnieje po podaniu kontrastu i może blokować drogi płynu mózgowo-rdzeniowego, powodując wodogłowie – nagromadzenie płynu i wzrost ciśnienia wewnątrzczaszkowego.
Po diagnozie wykonuje się MRI rdzenia kręgowego, aby sprawdzić, czy guz rozprzestrzenił się.
Stopnie i podtypy medulloblastomy
Medulloblastomy klasyfikuje się jako guzy stopnia 4 (IV), co oznacza, że są złośliwe i szybko rosnące. Wymagają one również stadium – badań oceniających rozprzestrzenienie w OUN lub poza nim.
Na podstawie stadium, wieku pacjenta i resztkowego guza po operacji stosuje się stratyfikację ryzyka: standardowe (średnie) lub wysokie. Aktualnie guzy dzielą się na podgrupy genetyczne: WNT-aktywowane, SHH-aktywowane, grupa 3 (non-WNT/non-SHH) oraz grupa 4 (non-WNT/non-SHH). Częstość i cechy genetyczne różnią się w zależności od wieku.
Objawy medulloblastomy
Objawy zależą od lokalizacji guza. W móżdżku powodują problemy z chodzeniem, równowagą i precyzyjnymi ruchami.
Przy wodogłowie mogą wystąpić: bóle głowy, nudności, wymioty, podwójne widzenie, nadmierna senność, splątanie, napady padaczkowe lub omdlenia.
Jeśli guz rozprzestrzenił się do kręgosłupa: osłabienie lub drętwienie kończyn, zaburzenia oddawania moczu lub stolca, ból kręgosłupa. Rozprzestrzenienie poza OUN objawia się kaszlem, bólem klatki piersiowej, obrzękiem węzłów chłonnych lub bólem kości.
Grupy ryzyka i kto choruje?
70% przypadków medulloblastomy dotyczy dzieci, 30% dorosłych (głównie 20–40 lat). Choroba występuje częściej u mężczyzn niż kobiet, oraz u osób nie-hiszpańskich białych i Hiszpanów.
W USA szacuje się, że około 6070 osób żyje z tym guzem (dane z 2019 r.).
Przyczyny medulloblastomy
Medulloblastoma to choroba genetyczna spowodowana zmianami w genach kontrolujących funkcjonowanie komórek. Przyczyna większości przypadków jest nieznana. Niewielki odsetek wiąże się z dziedzicznymi zmianami genetycznymi.
Rozprzestrzenianie się guza
Medulloblastomy szybko rosną i często rozprzestrzeniają się w OUN drogą płynu mózgowo-rdzeniowego. Mogą też naciekać poza OUN, np. do kości, płuc lub układu limfatycznego – częściej u dzieci i dorosłych z nawrotem.
Diagnoza medulloblastomy
Do dokładnej diagnozy usuwa się fragment guza podczas operacji (jeśli możliwe), który ocenia neuropatholog. Potwierdza to typ guza i jego stopień.
Leczenie medulloblastomy
Pierwszym krokiem jest operacja mająca na celu pobranie tkanki i usunięcie jak największej części guza bez pogorszenia objawów.
Dalsze leczenie obejmuje radioterapię (craniospinalną, często protonową, by chronić szpik i narządy), chemioterapię (zależnie od podtypu, rozprzestrzenienia i odpowiedzi pacjenta) oraz badania kliniczne z nowymi lekami, terapiami celowanymi lub immunoterapią.
Decyzje podejmuje zespół z doświadczeniem w medulloblastozie dorosłych, uwzględniając wiek, resztkowy guz i lokalizację.
Rokowanie
Pięcioletnia przeżywalność względna wynosi 80,6%. Na rokowanie wpływają: podgrupa molekularna, stadium, zakres resekcji, wiek, stan zdrowia i odpowiedź na leczenie. Szczegóły omów z lekarzem.
Źródło: Oryginalny artykuł
Zapalony zielarz i miłośniki natury. Zainspirowany złożonością i bogactwem natury, poświęcił swoje życie odkrywaniu i naukowemu badaniu roślin leczniczych. Pasja do roślin i głębokie zrozumienie ich leczniczych właściwości przekłada się na unikalne, holistyczne podejście do zdrowia i wellness.
